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Fibrodisplasia Ossificante Progressiva

FOP

FOP = Fibrodisplasia Ossificante Progressiva, é uma doença genética rara na qual o corpo produz ossos extra em locais nos quais ossos não deveriam se formar. Os ossos a mais se desenvolvem no interior dos músculos, tendões, ligamentos e outros tecidos conectivos. Em pessoas com FOP, pontes de ossos extra se formam através das articulações (juntas do corpo) e acarretam rigidez, bloqueio e imobilidade permanente. De certa forma, pessoas com FOP têm um esqueleto extra.

A doença frequentemente se inicia no pescoço e ombros e progride pelo dorso, tronco e membros do corpo. Além disso, os dedos grandes dos pés (háluces) costumam apresentar malformações (curtos, dobrados e algumas vezes curvados para dentro) que são sempre associados à doença e podem ser observados ao nascimento. Apesar das malformações dos dedos grandes dos pés causarem alguns problemas, elas servem como um sinal precoce e importante para o diagnóstico da FOP, antes do surgimento dos ossos extra.

Apesar da FOP ser uma doença congênita, o que significa que a doença começa antes do nascimento, os ossos extra não surgem antes de nascer. Os sintomas da FOP, incluindo a formação de ossos, geralmente se iniciam durante as duas primeiras décadas de vida.

A maioria das pessoas afetadas sabem que têm FOP antes dos 10 anos. Inchaços inflamados (e as vezes dolorosos), tipicamente nos ombros e às vezes no couro cabeludo ou na cabeça, costumam ser os primeiros sinais da FOP. Os inchaços podem eventualmente desaparecer, mas costumam deixar em seu lugar um novo pedaço de osso maduro. Pessoas com FOP apresentam diferentes graus de formação de novos ossos. Em algumas pessoas o progresso é rápido enquanto em outras é mais gradual. Apesar de parecer haver um padrão de progressão da doença, em cada caso o grau exato de progressão é imprevisível. Por exemplo, a formação de ossos extra tende a ocorrer no pescoço, ombros e parte alta das costas cedo na vida e os quadris e joelhos na adolescência ou no início da idade adulta.